Причины возникновения и симптомы гемофилии

Гемофилия представляет собой генетическое заболевание с рецессивной, связанной с полом, наследственностью. В силу того что ген, ответственный за синтез прокоагулянтов, локализуется в Х-хромосоме, болеют почти исключительно мужчины.

Основной механизм возникновения кровоточивости связан с нарушением первой фазы свертывания — образования тромбопластина. В большинстве случаев — 80% — болезнь обусловлена недостаточностью VIII фактора. Эта форма гемофилии развивается у 12-15% пациентов. Гемофилия С вызвана дефицитом XI фактора свертывания. Она встречается в 2-3% случаев.

Клиническая картина гемофилии характеризуется появлением на коже больных массивных кровоизлияний, а в тканях и подслизистых оболочках после незначительных ударов возникают гематомы. Частыми жалобами больных являются носовые, почечные, желудочно-кишечные и другие виды кровотечений. В случае возникновения кровоизлияний в суставах (гемартрозов), отмечается резкая боль, припухлость и ограничение объема движений в них.

Болезнь протекает с частыми рецидивирующими кровоизлияниями и кровотечениями. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав (локтевой, коленный, тазобедренный) приводят к развитию в нем фиброзной ткани с последующей деформацией, анкилозом, контрактурой и атрофией мышц. Пациенты становятся нетрудоспособными. При частых значительных кровопотерях наблюдается постгеморрагическая анемия. Длительность свертывания крови иногда продолжается несколько часов, тогда как ретракция кровяного сгустка и количество тромбоцитов остается в норме.

Лечение гемофилии в Германии

Лечение заключается в проведении систематических переливаний из специально приготовленной плазмы (50—100 мл), которая содержит антигемофильный глобулин и фибриноген. В случае возникновения гематом в суставы и мягкие ткани — на места повреждения — накладывают тугие повязки и холод. Местно используют кровоостанавливающие компрессы и тампоны, содержащие тромбин.

Лечением гемофилии в Германии занимаются профессора, которые успешно применяют новые технологии и методики для достижения позитивного результата. Для прохождения лечения в Германии обратитесь к нашим менеджерам по телефонам указанным на сайте или заполните заявку, указав ваши контактные данные.